As neoplasias mieloproliferativas, em particular, a Mielofibrose, a Policitemia Vera e a Trombocitemia Essencial representam um grupo heterogéneo de distúrbios do sistema hematopoiético associado a sintomas debilitantes com consequente redução da qualidade de vida nestes doentes e com um impacto negativo nas atividades de vida diária destes.
O diagnóstico e o tratamento dos doentes com neoplasias mieloproliferativas evoluíram com a identificação de mutações que ativam a via JAK (mutações JAK2, CALR e MPL) e com o desenvolvimento de terapêuticas direcionadas, resultando em melhorias significativas nos sintomas e na qualidade de vida relacionados com a doença. No entanto, certos aspetos da gestão clínica em relação ao diagnóstico, avaliação da carga de sintomas e seleção de terapêuticas adequadas direcionadas aos sintomas continuam a apresentar desafios para profissionais que lidam diariamente com estes doentes. Estas neoplasias ocorrem com mais frequência em pessoas com mais de 65 anos e homens têm mais probabilidade de serem afetados do que mulheres.
A etiologia e patogénese permanecem pouco esclarecidas. Para além da falência medular e das citopenias periféricas, comuns nas diversas formas destas neoplasias, a proliferação clonal de progenitores hematopoiéticos associada a mutações genéticas e/ou epigenéticas hereditárias ou adquiridas pode também estar presente. Os sintomas mais importantes a considerar e decorrentes destas doenças, podem incluir a fadiga, o prurido, suores noturnos, dor abdominal, saciedade precoce (estes dois relacionados com esplenomegalia), sendo a fadiga, o sintoma mais frequente e mais severo reportado pelos doentes.
Os recentes estudos apontam que entre os doentes com neoplasias mieloproliferativas, os doentes com Mielofibrose são geralmente os que reportam maior carga sintomática e menor qualidade de vida.
As guidelines da NCCN (National Comprehensive Cancer Network) recomendam a avaliação e monitorização destes sintomas utilizando a escala MPN-10. Esta escala é de autoavaliação, utilizada pelos doentes e inclui a avaliação de 10 sintomas, numa avaliação que vai dos 0 aos 100 pontos.
Alterações na sintomatologia podem ser sinais de progressão de doença e, por isso, poderá ser um indicador da necessidade de reavaliação da evolução da doença e/ou da abordagem terapêutica. É uma ferramenta muito útil a utilizar pelos profissionais na abordagem destes doentes validando o seu estado de saúde no momento da consulta presencial.
Partindo destas necessidades, a AEOP está a desenvolver um estudo nacional onde inclui diferentes centros de norte a sul do país, que tratam e acompanham estes doentes, no sentido de avaliar e monitorizar os sintomas nos doentes com neoplasias mieloproliferativas, através desta escala MPN-10, aplicada pelas equipas de enfermagem destas unidades hospitalares envolvidas.
Tem uma outra vertente que é planear um eficaz acompanhamento contínuo destes doentes, com vista à melhoria da sua qualidade de vida e diminuição da carga sintomática. Sabemos que intervindo á Priori nestas patologias, conseguindo que os doentes conheçam e colaborem ativamente na prevenção do aparecimento dos sintomas, aumenta a sua qualidade de vida, dá mais segurança aos profissionais que os tratam e contribui para uma maior eficácia do tratamento.
Para aumentar esta eficiência nas intervenções dos profissionais, o Grupo de Investigadores construiu 3 documentos que descrevem e orientam o doente para a prevenção dos sintomas mais importantes em cada patologia (Mielofibrose, a Policitemia Vera e a Trombocitemia essencial). Esta estratégia de incluir um documento informativo dirigido visa otimizar as orientações e indicações dos profissionais para com o doente.
O site www.mpn10.aeop.pt disponibiliza mais informação sobre este projeto.